Maladie de Dupuytren
Définition
La maladie de Dupuytren est une maladie d'origine inconnue qui touche l'aponévrose palmaire superficielle au niveau de la paume de la main. Ce tissu a pour rôle de protéger les tissus sous-jacents (nerfs, vaisseaux, tendons). Dans cette pathologie, cette aponévrose devient épaisse, avec la formation de nodules ("boules") puis de brides ("cordes") qui se rétractent, entrainant une flexion irréductible des doigts. Contrairement aux idées reçues, il ne s'agit pas d'une atteinte des tendons fléchisseurs des doigts qui restent intègres.
Il existe une participation génétique à l'origine de cette pathologie. Par ailleurs, elle est plus fréquente en Europe du nord et est préférentiellement associée à d'autres pathologies : épilepsie (à son traitement), diabète, hypertriglycéridémie, consommation d'alcool ou de tabac. La maladie est d'autant plus sévère qu'elle débute tôt.
Son évolution est caractérielle car elle évolue par poussée sans facteur déclenchant et peut être stable sur de longues périodes. Toutefois, les lésions ne peuvent pas régresser spontanément et ne peuvent que s'aggraver.
Dans les formes sévères, le patient peut présenter le même type de lésions au niveau de la plante des pieds, des nodules à la face dorsale des articulations des doigts, ou une localisation au niveau de la verge chez l'homme.
Symptômes
L'atteinte est plus fréquente pour le 4ème et le 5ème doigt, mais tous les doigts peuvent être atteints. L'examen clinique retrouve des nodules et des brides au niveau de la paume de la main et à la base des doigts. La peau est parfois infiltrée avec des dépressions cutanées en capiton. Le patient n'est pas douloureux mais ne peut étendre complètement les doigts atteints ; en revanche leur flexion est conservée. On recherchera une atteinte de l'autre main et des localisations secondaires.
Diagnostic
Le diagnostic est clinique et aucun examen complémentaire n'est nécessaire.
Traitement
À l'heure actuelle, aucun traitement médical n'existe et le traitement est uniquement chirurgical. L'indication opératoire est posée à partir du moment où le patient ne peut plus poser la main à plat sur la table. Le but est d'effectuer l'exérèse des brides et nodules afin de récupérer l'extension des doigts. Le traitement est d'autant plus efficace que l'exérèse est complète mais une récidive de la maladie est toujours possible. Il existe 2 types de traitements qui seront proposés en fonction de l'âge du patient, du type et de la sévérité de l'atteinte :
- La section de la bride à l'aiguille (aponévrotomie)
L'avantage de cette technique est qu'elle est simple, rapide et pratiquée sous anesthésie locale. Elle est indiquée en cas de bride superficielle isolée, plutôt chez le sujet âgé, car le risque de récidive est plus important qu'avec les autres techniques. De plus, le geste n'est pas dénué de risque car des lésions tendineuses ou nerveuses sont possibles. Il faut donc que ce geste soit réalisé par un spécialiste.
- L'exérèse des brides (aponévrectomie)
Cela consiste à retirer l'ensemble de la corde et des nodules. Il s'agit d'une chirurgie délicate du fait des rapports entre la bride et les nerfs et vaisseaux des doigts qui sont parfois très intimes. Du fait de la rétraction, on ne peut pas toujours fermer la peau qui est alors laissée ouverte en paume avec une cicatrisation dirigée. Parfois, il existe une raideur des articulations des doigts secondaires à la rétraction prolongée. Dans ce cas, un geste de libération de ces articulations peut être associé. Enfin, en cas de récidive ou d'atteinte importante de la peau, une greffe cutanée peut être nécessaire. La récidive sous une greffe de peau est rarissime, au prix d'une séquelle esthétique plus importante.
Outre les complications classiques (infection, hématome, algodystrophie, raideur...) d'autres complications sont liées au fait que l'on remet en tension lors de l'extension des structures qui étaient rétractées depuis longtemps. La tension des nerfs peut entrainer des fourmillements au niveau du doigt, et la tension des vaisseaux une réduction du flux sanguin au doigt. La cicatrisation de la peau peut être difficile, avec parfois des nécroses cutanées. Des lésions per-opératoires des nerfs et des vaisseaux sont rares mais possibles du fait de leur proximité avec la bride. Enfin, l'extension complète du doigt n'est parfois pas complètement récupérée du fait de l'ancienneté de la rétraction.
Suites
La cicatrisation est en général obtenue en 2 à 3 semaines, et est un peu plus longue en cas de paume ouverte. Les doigts doivent être rapidement mobilisés afin d'éviter un enraidissement secondaire. Il peut être nécessaire de porter une attelle dynamique ramenant les doigts en extension durant quelques semaines afin de récupérer les amplitudes en extension.
La récidive de la maladie est possible quelque soit la technique opératoire, dans des délais plus ou moins longs. Elle peut atteindre le même doigt ou un autre doigt. Il ne s'agit pas d'un échec de la chirurgie mais de l'évolution naturelle de la maladie.
